Aproximadamente 1 de cada 1.000.000 de personas sufren de Síndrome de Persona Rígida (SPR). Esta afección ha ganado reciente notoriedad por el caso de la cantante canadiense Céline Dion, quien convive con esta enfermedad.
El SPR es una enfermedad neurológica rara y compleja que afecta el sistema nervioso central. Ha hoy cobrado relevancia debido al estreno del documental «I´m Céline Dion”, que aborda la vida de la famosa cantante.
Este Síndrome provoca rigidez progresiva en los músculos del tronco y las extremidades, producto de una respuesta inmune que ataca las células nerviosas que regulan la actividad muscular. Los espasmos musculares repentinos son una característica distintiva del síndrome, y suelen desencadenarse por estímulos emocionales o sensoriales, como el estrés o el ruido. En algunos casos, incluso los sonidos cotidianos pueden desencadenar espasmos y rigidez postural debido a una marcada hipersensibilidad acústica, que da lugar una reacción de sobresalto extremo.
Problemas auditivos en el SPR
Aunque la rigidez muscular y los espasmos son los síntomas más reconocidos del SPR, algunos pacientes también experimentan graves problemas auditivos:
Hipersensibilidad auditiva (Hiperacusia)
Los pacientes pueden volverse extremadamente sensibles a ciertos sonidos, lo que provoca malestar intenso, espasmos musculares y en algunos casos rigidez postural, dificultando llevar una vida normal en entornos ruidosos.
Pérdida de audición
Aunque menos frecuente, pueden ocurrir, posiblemente debido a que se ven afectadas las vías nerviosas que conectan cerebro con oído.
Acúfenos (Tinnitus)
La presencia de ruidos en el oído, como pitidos, es otro síntoma que padecen algunos pacientes. Puede estar relacionado con la disfunción neurológica general del síndrome.
En el SPR los mecanismos autoinmunes que afectan el sistema nervioso central dan lugar a un mal comportamiento de la función auditiva. Queda mucho por descubrir, pero dado que el sistema nervioso central desempeña un papel crucial en el procesamiento del sonido, es probable que se produzcan problemas auditivos cuando una enfermedad autoinmune, lo compromete.
Es crucial que los pacientes reciban un enfoque terapéutico integral que aborde tanto los síntomas motores como los no motores, incluyendo problemas relacionados con la salud auditiva.
El manejo mejorar la calidad de vida, puede incluir el uso de audífonos, terapia auditiva, y en algunos casos de hipersensibilidad, la aplicación de técnicas de habituación al sonido para ayudar a aliviar los síntomas.
Por Ma. Agustina Leiro
(MAT. 8343)
Lic. en Fonoaudiología del equipo GAES Amplifon
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